疾病常识_新生儿溶血病


  新生儿溶血病是指母婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿血液循环,发生同种免疫反应而引起的贫血。

  【病因】  

  新生儿溶血病以ABO系统血型不合最为常见,其次是Rh系统血型不合。   

  如果母亲缺乏由父亲传给胎儿的血型抗原,此抗原可在孕期尤其在生产时进入母体产生相应抗体,这种IgG血型抗体可经过胎盘进入胎儿循环与红细胞上相对抗原结合,使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。   

  1.本病以A、B、O血型不合最常见,其中最多见的是母亲为O型,胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型,胎儿(或婴儿)为B型或AB型,母亲为B型,胎儿(或婴儿)为B型或AB型,但少见。如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生新生儿溶血病。

  2. Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合并引起溶血,一般第一胎不发病,而从第二胎起发病,但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血,则第一胎也可发病。

  【临床表现】

  Rh血型不合所致溶血较A、B、O血型不合者为严重。  

  一、黄疸 大多数Rh溶血病患儿在24小时内出现黄疸,而ABO溶血则多于第2、3天出现。黄疸均迅速加重,血清胆红素上升很快。

  二、胎儿水肿 见于病情严重者,出生时全身水肿,皮肤苍白,常有胸、腹腔积液,肝脾肿大及贫血性心衰,如不抢救大多死亡。严重者为死胎。   

  三、贫血 轻症患儿血红蛋白可高于140g/L,到新生儿后期才出现贫血;重症则常小于80g/L,甚至低于30~40g/L,易发生贫血性心衰。 肝脾肿大多见于Rh溶血病,而ABO溶血病肝脾肿大较少、较轻,主要是因为造血代偿性增生所致。   

  四、胆红素脑病(核黄疸) 一般发生于生后2~7天,早产儿尤易发生。首先出现嗜睡,喂养困难,吸吮无力,拥抱反射减弱、消失,肌张力减低。很快发展为双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥,常有发热。死亡率极高。即使幸存,也常出现手足徐动症、听力下降(高频失听)、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。

  【诊断

  1.了解孕妇过去是否有过原因不明的死胎、流产、输过血否,或前几胎小儿有无重度黄疸表现。   

  2.检测母、婴的血型(ABO及Rh血型),以确定血型不合的存在。   

  3.对存在母婴血型不合的孕妇及婴儿进行各种血清学检查,以确定血型抗体的存在。如抗体阳性则表明存在ABO血型不合或Rh血型不合。 3、重症黄疸患儿 一旦出现嗜睡、吸吮力弱、肌张力减低等即应考虑胆红素脑病的可能。   

  【治疗

  一、产前治疗  孕妇血中Rh抗体>1:64时应考虑血浆去除法(即抽出血液,去除其血浆,将血中其它成分再回输),以清除Rh血型抗体;胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者可行宫内输血,直接将孕妇血清不凝结的浓缩红细胞在B超监测下注入脐血管;孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸基转移酶的产生;羊水中胆红素浓度明显增高,且L/S>2者,可考虑提前分娩,以免进一步发展为胎儿水肿或死胎。   

  二、产后治疗  要努力度过三关:第一关(生后1天内),立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿,禁用白蛋白,以免增加血容量、加重心衰;第二关(2~7天),降低胆红素防止核黄疸;第三关(2周~2月),纠正贫血。具体方法如下:

  (一)降低血清胆红素   

  1、光照疗法 

  采用光照使4Z,15Z-胆红素转变为4Z,15E-胆红素异构体(C15处双键旋转180°)和光红素异构体,两者均不需与胆红素结合即可由胆汁尿液排出。但需要12~24小时才能使血清胆红素下降,故不能用光疗替代换血治疗。  

  2、换血疗法 

  指征:出生时有胎儿水肿、明显贫血(脐带血Hb<120g/L);血清胆红素在足月儿>342umol/L(20mg/dl),早产儿体重1500g者>256umol/L(15mg/dl),体重1200g者>205umol/L(12mg/dl)可考虑换血(越是早产,越应放宽指征,尤其是有缺氧、酸中毒、败血症时);凡有早期核黄疸征象者;

  血源选择:Rh溶血病应采用Rh血型与其母亲相同,ABO血型与患儿相同(或抗A、抗B效价不高的O型)的供血者;ABO溶血病可采用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血;

  换血量:为150~180ml/kg(约为患儿全血量的2倍),常用导管插入脐静脉换血,每次抽出10~20ml,输入10~20ml。

  3、增加胆红素与白蛋白的结合 

  可输血浆25ml/次或白蛋白1g/L,可减少核黄疸的发生,换血前2~4小时使用更可增加胆红素的换出量; 纠正酸中毒; 防止低血糖、低体温,禁用磺胺异恶唑及磺胺苯吡唑。

  4、其他治疗 

  及时纠正缺氧、酸中毒,避免快速输入高渗性药物,以免血脑屏障暂时开放,使已经与白蛋白结合的胆红素也可进入脑组织。

  【预防】   

  Rh阴性孕妇在娩出Rh婴儿3天内应肌注抗DIgG300mg,此剂量至少可中和10ml胎血,以避免孕妇被致敏;Rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺、产前出血或宫外孕输过Rh阳性血时,也应用同样剂量预防。