脊髓灰质炎(po1iomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病,多发生在5岁以下小儿。又称小儿麻痹症。病变主要在脊髓灰质,表现为弛缓性肌肉麻痹。病情轻重不一,轻度无瘫痪出现,严重者可因呼吸麻痹而死亡。大部份病例可治愈,仅小部分留下瘫痪后遗症。自从使用口服减毒活疫苗后,发病率明显降低。
病因
脊髓灰质炎病毒属肠道病毒,是细小核糖核酸病毒的亚群,直径约20-30nm,呈圆形颗粒状。根据抗原不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型易引起瘫痪,型间很少交叉免疫。病毒在室温下能存活数天,低温环境中能长期生存并保持活力。加热至56℃以上、甲醛、2%碘酊、升汞及各种氧化剂如过氧化氢、高锰酸钾等,均能使其灭活。
流行病学
(一)传染源 人是唯一自然宿主。隐性感染及轻症瘫痪型病人是主要传染源,瘫痪型有明显症状,故在传播上意义不大。
(二)传播途径 主要通过粪-口途径传播。粪便中排病毒数量多,且持续时间长,可长达数周至数月,通过污染的水、食物、手及玩具为其主要传播方式。发病初期也可通过咽部排病毒,而又可通过呼吸道飞沫传播,但为时短暂。
(三)人群易感性 人群具有普遍易感性,感染后获得同型病毒持久免疫力。6个月以下婴儿有来自母体的免疫抗体,故很少发病。因此发病以6个月至5岁小儿发病率最高。本病隐性感染率高达90%以上,5岁以上儿童及成人均多已通过显性或隐性感染而获是免疫。
发病机制和病理
病毒通过宿主口咽部进入体内,因其耐酸,故可在胃液中生存而在肠粘膜上皮细胞及局部淋巴组织中增殖,并向外排出病毒,此时如机体免疫反应强,病毒可被消除,为隐性感染;否则病毒即可经淋巴进入血循环,出现发热等前驱期症状,如果病毒未侵犯神经系统,肌体免疫系统又能清除病毒,患者不出现神经系统症状(顿挫型感染),如感染病毒量大、毒力强或机体免疫力差,则病毒可通过血脑屏障侵入中枢神经系统,引起脊髓前角灰质炎,轻者有神经系统症状而无瘫痪(无瘫痪型),重者发生瘫痪,称瘫痪型。亦可引起脑膜炎或脑炎。在此期间,一些因素如劳累、剧烈运动、感染、扁桃体摘除术、外伤、肌肉注射、预防接种等,均可使机体抵抗力降低,使病情加重,并可促进瘫痪的发生。
临床表现
本病潜伏期为5~14天。临床上可表现多种类型:①隐性感染(无症状型),占90%以上;②顿挫型,占4%~8%;②无瘫痪型;⑧瘫痪型,占1%~2%。 瘫痪型为本病之典型表现,可分以下各期:
(一) 前驱期 主要表现为上呼吸道感染及胃肠炎症状,大多有发热(<39℃),伴全身不适、头痛、咽痛、流涕及咳嗽等症状;亦可有食欲不振、恶心、腹泻或便秘及弥漫性腹痛等,持续1~4天,可退热及症状消失。此为顿挫型。
(二)瘫痪前期 主要表现为发热及中枢神经系统症状,但尚未出现瘫痪。前驱期症状消失后1~6天,体温再次上升,伴烦躁不安或嗜睡,头痛、恶心、呕吐严重,全身肌肉疼痛及感觉过敏,肌肉疼痛尤以活动及体位变化时最明显,故坐起时须用双肢向后支撑身体而呈特殊的"三角架征",便秘常见。体检可见:
① 三角架征(tripod sign):即患者坐起时需用两手后撑在床上如三角架,以支持体位;
② 吻膝试验(kiss-the-knee test)阳性:即患者坐起、弯颈时唇不能接触膝部;
③ 出现头下垂征(head drop sign):即将手置患者肩下,抬起其躯干时,正常头与躯干平行。
如病程到此为止,则3~5天后热退,为无瘫痪型,如病情继续发展,则常在瘫痪前12~24小时出现腱反射改变,最初是浅反射,以后是深腱反射抑制,因此早期发现反射改变有重要临床诊断价值。
(三)瘫痪期 自瘫痪前期的第3、4天开始,大多在体温开始下降时出现瘫痪,并逐渐加重,当体温退至正常后,瘫痪停止发展,无感觉障碍。可分可分以下几型:
1、脊髓型 最多见。表现为弛缓性瘫痪,分布不对称,腱反射消失,肌张力减退,下肢及大肌群较上肢及小肌群更易受累,但也可仅出现单一肌群或四肢均有瘫痪,如累及颈背肌、隔肌、肋间肌时,则出现竖头及坐起困难以及呼吸运动障碍、矛盾呼吸等表现。
2、延髓型 又称脑干型、球型。系颅神经的运动神经核及延髓的呼吸、循环中枢累及。此型占瘫痪型的5%-10%,呼吸中枢被累及时出现呼吸不规则,呼吸暂停;血管运动中枢受损时可有血压及脉率的变化,两者均为致命性病变。颅神经受损时则出现相应的神经麻痹症状及体征,以面神经及第X对颅神经损伤多见。
3、脑型 少见,表现与病毒性脑炎非常类似,高热、剧烈头痛、烦躁不安、惊厥或嗜睡昏迷,有上运动神经元痉挛性瘫痪表现。
4.混合型 以上几型同时存在的表现。
(四)恢复期 恢复进程持续几周至几个月,一般从肢体远端小肌肉开始恢复,继之近端大肌肉群、肌腱反射亦逐渐出现。最初1~2个月恢复较快,6个月后则恢复变慢。轻者1~2个月可完全恢复,严重者需12~18月或更长时间才能恢复。
(五)后遗症期 因神经细胞损伤严重而发生的瘫痪,1~2年仍不恢复则为后遗症,造成受累肢体萎缩及畸形。部分瘫痪型病例在感染后数十年,发生进行性神经肌肉软弱、疼痛,受累肢体瘫痪加重,称为"脊髓灰质炎后肌肉萎缩综合征"。病因不明,可能不是因为潜伏病毒再激活,而是免疫病理机制。
合并症
多见于脑干型患者。由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸入性肺炎、肺不张、化脓性支气管炎和呼吸衰竭引起严重出血;长期卧床可致褥疮及氮和钙的负平衡,表现为骨质疏松、尿路结石和肾功能衰竭。
实验室检查
(一)血象 无明显变化。
(二)脑脊液 在前驱期无改变,瘫痪前期始出现异常,其变化与病毒性脑膜炎相似,颅压稍增高,外观清亮或微混,白细胞数稍增高,一般为50~500×106/L,早期中性粒细胞增多,蛋白增加不明显,晚期则以淋巴细胞为主,蛋白逐渐增加,且维持时间较长,常出现蛋白细胞分离现象。
(三)病毒分离 起病后1周内,可以从鼻咽分泌物、粪便、血液、脑脊液中分离出病毒,粪便中病毒存在时间长,可从潜伏期至发病后3周或更长。
(四) 血清学检查
1、 采用补体结合试验及中和试验检测血中特异性抗体,前者抗体在体内保持2~3月,表示近期患过本病;后者阳性持续时间较长,表示以前曾患过本病。一般在起病时及恢复期各取血一次,如抗体有4倍以上升高,有诊断价值。
2、 PCR和ELISA法可作于检测血及脑脊液中特异性IgM抗体,敏感性高、特异性强、需时短,第1~2周即可出现阳性,4周内阳性率为93.5%,可作早期诊断。
诊断与鉴别诊断
(一)诊断
1、 流行病学:近期当地有本病发生。
2、 未曾服用过脊髓灰质炎疫苗的小儿,如出现发热、多汗、烦躁、肌肉疼痛及肢体感觉过敏时,应怀疑本病。
3、 如出现分布不对称的肢体弛缓性麻痹,则本病之临床诊断可成立。
4、 确诊则须做病毒分离或血清学特异性抗体检测
5、 对无症状型、顿挫型、无瘫痪型患者,则亦须依据流行病学资料、实验室病毒分离和(或)血清学特异性抗体检测来确诊。
(二)鉴别诊断
1、感染性多发性神经根神经炎(Guillain-Barre综合征) 本病发热、头痛、脑膜刺激征不太明显。瘫痪特点是对称性、上行性、有感觉障碍。脑脊液检查亦有蛋白质-细胞分离现象,即蛋白质很高,而细胞数增加不明显。瘫痪恢复较快,后遗症少,不呈流行性。
2、周围神经炎 由于肌肉注射、维生素缺乏、瘫痪型脑带状疱疹、白喉后神经病变等均可引起瘫痪,应根据病史、感觉检查及有关临床特征鉴别。
3、家族性周期性瘫痪 有家族史及既往发作史,瘫痪突然出现,无前驱症状,呈全身性及对称性,发展迅速,血钾低,补钾后很快恢复,不难鉴别。
4、假性瘫痪 常见者有外伤(挫伤、扭伤、骨折,骨骺分离)、非特异性滑膜炎(髋及膝多见,一侧性,跛行)、急性风湿热(有关节局部及全身其他表现);坏血病(摄入维生素C不足史,骨x线特异表现)、先天性梅毒骨髓炎(出现年龄小,疼痛,有关病史),上述原因使小儿肢体活动减少而误诊为麻痹。须仔细询问病史及进行体格检查,必要时做X线检查以明确诊断。
治疗
本病无特效治疗,做好护理及病情监护很重要。处理原则是:减轻恐惧,减少骨骼畸形,预防及处理合并症,康复治疗。
(一)前驱期及瘫痪前期
1、卧床休息 病人卧床持续至热退1周,以后避免体力活动至少2周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度,以利于功能恢复。 尽量避免肌肉注射、手术等刺激及损伤,可减少瘫痪的发生。
2.对症治疗 缓解全身肌肉痉挛不适和疼痛可使用退热止痛剂、镇静剂;湿热敷每次15~30分钟,每2~4小时一次,热水浴亦有良效,特别对年幼儿童,与止痛药合用有协同作用,轻微被动运动可避免畸形发生。
(二)瘫痪期
l、正确的姿势 患者卧床时身体应成一直线,膝部稍弯曲,髋部及脊柱可用板或沙袋使之挺直,踝关节成90度。疼痛消失后立即作主动及被动锻炼。以避免骨骼畸形。
2.适当的营养 应给予营养丰富饮食及大量水份,如周围环境温度高或热敷引起出汗,则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水份摄入。
3.药物治疗 促进神经传导功能药物如地巴唑,每日剂量:1岁lmg,2~3岁2mg,4~7岁3mg,8~12岁4mg,12以上5mg,每日或隔日一次口服;增进肌肉张力如加兰他敏,每日0.05~0.1mg/kg,肌肉注射,一般在急性期后使用。
4.延髓型瘫痪
①保持呼吸道通畅:采用头位低(床脚抬高成20~25度),以免唾液、食物、呕吐物吸入,最初数日避免胃管喂养,使用静脉途径补充营养;
②每日测血压2次,如有高血压脑病,应及时处理:
③气管切开:声带麻痹、呼吸肌瘫痪者,需行此术;通气受损者,则需机械辅助呼吸。
(三)恢复期及后遗症期
体温退至正常,肌肉疼痛消失及瘫痪停止发展后应进行积极的功能恢复治疗,如按摩、针灸、主动和被动锻炼及其他理疗措施。
预防
(一)隔离 患者自发病日起隔离40日,病初1周除肠道隔离外,尚需注意呼吸道隔离。隔离期间食具及排泄物进行消毒。
(二) 接触者 可用丙种球蛋白0.3~0.5ml/kg或胎盘球蛋白,剂量加倍。
(三) 接种疫苗 普遍接种疫苗,是降低发病率以至消灭本病的重要措施。常用的有以下几种。
1、灭活疫苗(IPV) 优点是安全,一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成员,也可用于接受免疫抑制剂治疗者易感成人。缺点是价格较昂贵,免疫维持时间较短,且需要重复注射,肠道不能产生局部免疫能力。
2、减毒活疫苗(OPV) 口服疫苗,优点是使用方便,95%以上的接种者产生长期免疫,并可在肠道内产生特异性抗体SIgA,接触者亦可产生免疫效果。由于活病毒,因此如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制剂治者可引起瘫痪。-种是I、II、III三型单价糖丸,分别为红、黄、绿色;另一种是白色混合多价糖丸,为I,Ⅱ,Ⅲ型混合物。目前普遍采用此型疫苗,在-20℃可保存2年,4~8℃保5个月。一般首次免疫从2月龄开始,连服3次,每次1粒,间隔4~6周,4岁时再加强免疫一次。服糖丸后2小时内不喝过热开水或饮料,也不给喂奶,以免影响预防效果。