风湿病是一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症,以心脏和关节受累最为显著,临床表现以心脏炎与关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害,特别是瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病。发病年龄以5~15岁多见,以冬、春季发病率较高。
病 因
尚未完全明确,多数认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关:1、变态反应 2、自身免疫。
临床表现
(1) 发病前1~3周常先有咽峡炎、扁桃体炎、猩红热等病史。
(2) 起病多急,常有不规则的低热或中度发热,鹳地驰张型高热、疲乏无力、多汗、贫血、面色苍白、心率增快、食欲不振、体重下降等。
(3) 关节炎 以游走性和多发性为特点,常对称地累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节,局部出现红、肿、热、痛。可治愈而不留畸型。但可反复发作。
(4) 心脏炎 小儿风湿热以心脏炎起病者占40%~50%。心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎。以前二者多见。
(5) 舞蹈病 仅见于儿童,以5-10岁女孩为多见。 四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。病程呈自限性,轻者平均三个月消失,偶尔可持续6~12个月。可单独存在或与其他症状同时存在。
(6) 皮肤损害 渗出型常呈环形红斑,多见于四肢内侧和躯干,常对称性出现,儿童较多见;增殖型呈皮下小结,豌豆大,较硬,触之不痛,常位于肘、膝、踝、枕后等处,存在数日至数月不等。
(7) 其他 偶见肺炎及胸膜炎。
实验室检查
1、抗链球菌的抗体测定:在链球菌感染后约2周左右,抗链球菌的抗体(ASO、ASK、AH)增高,持续2个月左右。只说明近期有过链球菌感染,提示风湿热的可能,但不反映风湿热活动性。
2、 湿热活动期指标:血沉增快;C反应蛋白阳性;粘蛋白增高(正常值为4毫克)。 血白细胞总数及中性粒细胞增高、轻度贫血也提示风湿活动,但非风湿热特有的表现。
诊 断
1、是否为风湿热:以下诊断标准中任何两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现,并有近期链球菌感染依据者,可诊断为风湿热。若无链球菌抗体滴度增高,仅有一个主要表现和两个次要表现者,则需排除与风湿热类似的其他疾病后方能诊断为风湿热。
风湿热的诊断标准
主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎
游走性多发性关节炎
舞蹈病
皮下结节
环形红斑
临床:发热、关节酸痛、风湿热既往史、瓣膜病
实验室:血沉增快、CRP阳性、白细胞增多、P-R间期延长
2、是否伴有心脏炎:这对于预后的估计和治疗的选择具有重要意义。
3、风湿活动性判断:具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现;血沉增快,CRP、粘蛋白增高以及进行性贫血等;心电图检查示P-R间期持续延长等,均提示风湿活动。
治 疗
(一)急性期要卧床休息,等症状消失后3-4周,可逐渐增加体力活动,适当增加营养,口服维生素B1、C等。
(二)消除链球菌感染,可肌注青霉素80万单位,一日2次,连续7~14日。
(三)抗风湿药物:以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。两者都属于非特异性消炎药,远期疗效相仿,唯激素控制症状比较迅速,故症状剧烈或病情严重者,如高热、心脏炎伴心力衰竭、全心炎或严重心律失常者宜采用激素治疗。
1、 肾上腺皮质激素:强的松1.5mg/kg/d;或地塞米松0.15~0.3mg/kg/d,均分3~4次口服;严重心脏炎者,可予地塞米松静滴,好转后改口服强的松。
症状控制后逐渐减量乃至停药,总疗程为8~12周。
2、水杨酸制剂:一般急性风湿热病例,特别是不合并心脏炎的患儿,可采用阿斯匹林80~100mg/kg/d,分4次,每6小时1次,直至体温恢复正常、关节肿痛消失和实验室活动性指标正常,再减半量继续服用,然后停药。无心脏炎的轻症患者,总疗程约为3~6周。
服药期间应注意副作服和中毒反应,如恶心、呕吐、胃痛甚至胃出血、头痛、眩晕、耳鸣及鼻衄等。如出现这些症状应考虑及时停药,改用激素。饭后服药或同时加氢氧化铝可减少胃刺激症状;加用维生素K可防止凝血酶原减少。
3、舞蹈病的治疗:药物疗效不佳,一般采用支持和对症疗法。可用镇静剂如苯巴比妥。
4、充血性心力衰竭的治疗:大剂量激素,同时吸氧、洋地黄制剂(剂量为一般剂量的1/2~1/3)、利尿剂、低盐饮食。
预 防
对链球菌性咽峡炎、扁桃体炎、中耳炎和猩红热等应及早肌注青霉素,每次40~80万U,每天2次,疗程不少于10天。对已患过风湿热的患儿进行继发性预防,每月肌注长效青霉素120万U。
预 后
早期诊断、彻底治疗、合理预防则预后较好。舞蹈病的预后一般良好。首次发作即累及心脏者预后较差;反复多次发作并累及心脏并发心功能不全或心包炎者预后不良。